- A PEComa ritka daganattípus, amely a szervezet több területén előfordulhat.
- Sok esetben lehet jóindulatú, de rosszindulatú fajtája is előfordul.
- A tünetek sokfélék lehetnek, és genetikai háttér is húzódhat a PEComa kialakulása mögött.
Valójában nem egyetlen daganat, inkább egy daganattípus összefoglaló neve a PEComa, ami bár ritka, de nem véletlenül annyira rettegett betegségcsoport. A PEComa (perivascular epithelioid cell tumor) magyarul leginkább „ér körüli epithelioid sejtes daganatként” fordítható le – ez azt jelenti, hogy a daganat az erek körül, lágyrészeken vagy zsigerek környékén jelenik meg.
Bár sok eset jóindulatú, sajnos rosszindulatú danganatok is előfordulhatnak. Épp ezért érdemes tisztában lenni a PEComa előfordulási helyeivel és az esetleges tünetekkel.
Mit érdemes tudni a PEComáról – itt fordulhat elő a szervezetben
Ahogy már említettük, a PEComa erek körül alakul ki, és a test több tájékán is megjelenhet. Ilyen előfordulási helyek lehetnek:
- méh
- vese
- máj
- tüdő
- hasüreg
- bőr és lágyrészek
Épp ezért nem lehet általános tünetekről beszélni, hiszen azok nagyban függenek attól, hol jelenik meg a daganattípus.
Milyen tünetekkel járhat a PEComa?
Van egy-két tünet, amely árulkodó lehet, de nem specifikus a PEComára – ilyen lehet például a fogyás, a fáradékonyság, a puffadás, hányinger és hányás vagy a hasi diszkomfort. De vannak szervspecifikus tünetek, amelyek valamivel árulkodóbbak lehetnek:
- méh PEComa: rendellenes vérzés, alhasi fájdalom
- vese PEComa: derékfájdalom, hasi nyomás, véres vizelet
- hasüregi PEComa: hasi fájdalom, hasi diszkomfort, derékfájás
- tüdő PEComa: köhögés, mellkasi fájdalom, ritkán nehézlégzés
Szintén fontos jel lehet, ha valahol csomót, duzzanatot érzékelünk, ezeket minden esetben érdemes kivizsgáltatni. De sajnos tudni kell, hogy a PEComa bizonyos esetekben és területeken teljesen fájdalommentesen és tünet nélkül is növekedhet.
A hasi fájdalom is lehet árulkodó tünet
Hogyan kezelik a PEComát?
A legfontosabb első lépés tehát a megfelelő diagnózis felállítása – utána a kezelés módja nagyban függ attól, hogy hol helyezkedik el és mekkora a PEComa, illetve hogy vannak-e már áttétek a szervezetben.
Amennyiben a daganat lokális és operálható, akkor a műtét a fő kezelési forma – a cél a tumor teljes eltávolítása, hiszen ez jelenti a legjobb esélyt a gyógyulásra. Ha valamilyen okból (például a mérete vagy elhelyezkedése miatt) nem műthető a daganat, akkor szisztémás kezelésre kerülhet sor – fontos látni, hogy itt a hagyományos kemoterápia és sugár gyakran kevésbé hatékony.
Ha sikerül hatékonyan kezelni a PEComát, akkor is kell számolni vele, hogy a daganattípus kiújulhat, épp ezért rendszeres CT/MRI vizsgálatokkal szükséges követni a beteg állapotát, különösen az első néhány évben. Ha azonban bizonyos idő elteltével a daganat nem újul ki, át lehet állni az éves kontrollra.
Forrás: ThePatientStory Fotó: Getty Images
