- A Lewy-testes demencia felismerése sokszor még az orvosok számára is kihívást jelent.
- A Lewy-testes demencia nagyon változatos tüneteket produkál, amik ráadásul nem mindig jelentkeznek egyszerre.
- Elmondunk mindent, amit erről a betegségről tudni kell.
Ha meghalljuk a demencia szót, sokan automatikusan az Alzheimer-kórra gondolunk – nem véletlenül, hiszen az esetek túlnyomó többségében valóban ez a betegség okozza a tüneteket. De fontos tudni, hogy a demencia nem egyetlen betegség neve, hanem egy gyűjtőfogalom: olyan állapotot ír le, amikor az érintettek emlékezete, gondolkodása, viselkedése és személyisége fokozatosan hanyatlik, és ez már a hétköznapi életüket is akadályozza.
A demenciának több típusa van. A leggyakoribb az Alzheimer-kór miatt alakul ki, de a második leggyakoribb az úgynevezett Lewy-testes demencia (LBD), amelynek felismerése sokszor még az orvosok számára is kihívást jelent. Ez a kevésbé ismert, mégis elterjedt betegség az emlékezet mellett a mozgást, az alvást, a viselkedést és a hangulatot is befolyásolja – és nem ritkán különös, megmagyarázhatatlannak tűnő tüneteket okoz. Ma már tudjuk, hogy a tragikusan korán elhunyt Robin Williams is Lewy-testes demenciában szenvedett.
Mi is az a Lewy-testes demencia?
A betegséget az agyban megjelenő rendellenes fehérjecsomók – úgynevezett Lewy-testek – okozzák. Ezek az alfa-szinuklein nevű fehérjéből állnak, és normál esetben is jelen vannak az agyban, de LBD esetén ezek felhalmozódnak, „csomókba” állnak össze, és elkezdik károsítani az idegsejteket. Ezek a sejtek lassan elhalnak, így az agy különböző területei – főként a gondolkodásért, mozgásért, emlékezetért és viselkedésért felelős részek – egyre kevésbé tudnak megfelelően működni.
A kutatók egyelőre nem tudják pontosan, hogy miért alakulnak ki ezek a Lewy-testek. Az esetek többségében nem örökletes a betegség, és bár bizonyos genetikai tényezők növelhetik a kockázatot, ezek megléte még nem jelenti azt, hogy valaki biztosan meg is betegszik.
Kiket érint a Lewy-testes demencia?
A Lewy-testes demencia általában 50 éves kor felett jelentkezik, de előfordulhat fiatalabbaknál is. A tünetek lassan, fokozatosan alakulnak ki, és az állapot idővel egyre súlyosabb lesz – ez egy progresszív betegség, vagyis nincs visszafordítható szakasza.
A diagnózis után a betegek általában 5–8 évig élnek, de vannak olyan esetek is, amikor valaki akár 20 évig is együtt él a tünetekkel. Az előrehaladás sebessége nagyon egyéni: van, aki sokáig viszonylag jól működik, míg másnál gyorsabb a leépülés.
Milyen tünetek jellemzik a Lewy-testes demenciát?
Az LBD egyik legzavarbaejtőbb tulajdonsága, hogy nagyon változatos tüneteket produkál. Ezek ráadásul nem mindig jelentkeznek egyszerre, és naponta, sőt óráról órára is változhatnak.
A leggyakoribb tünetek a következők:
- Szellemi hanyatlás: nehézségek a koncentrálásban, tervezésben, döntéshozatalban, problémamegoldásban. Az emlékezetromlás nem mindig jelentkezik rögtön az elején.
- Térérzékelési zavarok: például rossz távolságbecslés, tárgyak félreismerése.
- Vizualitás torzulása: a betegek akár 80%-a tapasztal hallucinációkat – többnyire embereket vagy állatokat „látnak”, akik valójában nincsenek ott.
- Mozgásbeli problémák: remegés, izommerevség, lassú mozgás – nagyon hasonlóan a Parkinson-kórhoz.
- Alvászavarok: különösen jellemző az úgynevezett REM alvási viselkedészavar, amikor a beteg álmában beszél, hadonászik, akár ki is kelhet az ágyból. Sokszor ez az első tünet.
- Hangulati problémák: szorongás, depresszió, érdeklődés elvesztése, néha téveszmék.
- Testi működések zavara: fázékonyság, szédülés, izzadás, szagláscsökkenés – ezek az autonóm idegrendszer érintettségére utalnak.
Fontos tudni, hogy a tünetek hol enyhék, hol súlyosak lehetnek – és ez a változékonyság gyakran megnehezíti a mindennapokat.
Két típus, hasonló tünetek
A Lewy-testes demenciának két fő formája van, attól függően, hogy melyik tünetcsoport jelentkezik először:
- Lewy-testes demencia: itt a kognitív, gondolkodási problémák és hallucinációk dominálnak a kezdeti szakaszban, és csak később jelennek meg a mozgásos tünetek.
- Parkinson-kórhoz társuló demencia: először mozgásbeli panaszok (pl. remegés, izommerevség), majd néhány év elteltével jelennek meg az értelmi hanyatlás jelei.
A kettő közti különbség főként a tünetek sorrendjében van, de a betegség előrehaladtával a kép gyakran hasonlóvá válik. Az orvosi kezelést azonban befolyásolhatja, hogy melyik típus áll fenn, ezért fontos a pontos diagnózis.
A Lewy-testet demenciát nem egyszerű felismerni
Miért olyan nehéz felismerni a Lewy-testes demenciát?
A Lewy-testes demenciát gyakran összetévesztik más betegségekkel. Az Alzheimer-kórral azért, mert memóriazavarokat is okoz. A Parkinson-kórral azért, mert mozgásbeli tünetei vannak. A skizofréniával, mert hallucinációk jelenhetnek meg. Sokszor évekbe telik, mire a helyes diagnózis megszületik.
A diagnózis folyamata több lépésből áll:
- részletes beszélgetés a pácienssel és hozzátartozóival;
- fizikális vizsgálat, laboreredmények értékelése;
- neuropszichológiai tesztek;
- agyi képalkotó vizsgálatok (pl. MRI vagy CT), más betegségek kizárására.
Lehet-e kezelni a Lewy-testes demenciát?
Gyógyítani jelenleg sajnos nem lehet, de sokat tehetünk azért, hogy a beteg és környezete jobban tudjon együtt élni a tünetekkel. A kezelések célja a panaszok enyhítése és az életminőség javítása.
Ebbe beletartozik:
- gyógyszerek a mozgásos és pszichés tünetek enyhítésére;
- gyógytorna, fizikoterápia;
- beszédterápia, ha a kommunikáció nehézkessé válik;
- pszichológiai támogatás, családterápia;
- az otthon akadálymentesítése, segédeszközök biztosítása;
- gondozói és betegklubok, támogató közösségek.
Fontos, hogy a kezelőcsapatban legyen neurológus, és lehetőség szerint más szakemberek is (pszichológus, gyógytornász, dietetikus, szociális munkás). A hozzátartozók segítése és lelki támogatása legalább annyira fontos, mint maga a beteg ellátása.
Mit tegyünk, ha Lewy-testes demenciára gyanakszunk?
Ha valaki észreveszi magán vagy hozzátartozóján a fentebb felsorolt tünetek valamelyikét, ne halogassa a kivizsgálást. Minél korábban születik meg a pontos diagnózis, annál több lehetőség van arra, hogy az életminőséget megőrizzük, és időben alkalmazkodjunk a várható változásokhoz.
A kutatók jelenleg is dolgoznak azon, hogy jobban megértsék a betegséget, és hatékonyabb kezeléseket fejlesszenek ki.
Forrás: Alzheimers.gov Fotó: Getty Images
