- A Sarolta királyné története alapvetően fikció, III. György király egészségügyi problémái azonban nagyon is valósak voltak.
- A szakértők csak gyanították, hogy III. György valószínűleg porfíriában szenvedett.
- A porfíria egy nagyon ritka genetikai betegség, körülbelül 75 ezerből 1 embert érinthet.
Mára elfogadottá vált a nézet tudományos körökben, hogy III. György király porfíriában szenvedett. Ez egy nagyon ritka örökletes betegség. Csak megbecsülni lehet, hány ember szenved benne, mivel sok esetben tünetmentes marad, így diagnózis sem születik. A Brit Porfíria Szövetség adatai szerint nagyjából 75 ezerből 1 embert érinthet.
A porfíriát az egyik szülőtől örökölheti valaki. A szervezetünkben természetes módon is jelen lévő úgynevezett pofirinek túl magas szintjét eredményezi. Ez elsősorban bőr- és idegrendszeri tüneteket okoz.
Az, hogy III. György király is porfíriában szenvedhetett, először az 1960-as években merült fel, amikor két pszichiáter azt állította, hogy az 1760-tól 1820-ig uralkodó brit király egészségéről szóló leírások arra utalnak, hogy a királyt ez a kór sújtja. A következő években más kutatások viszont arra jutottak, hogy a porfíria téves diagnózis volt. Inkább bipoláris zavar okozhatta az uralkodó tüneteit. Ám még ma sem vetették el teljesen a lehetőséget, hogy III. Györgynek esetleg porfíriája is lehetett.
De mit kell tudni erről a ritka betegségről? Hogyan lehet együtt élni vele és milyen tüneteket okoz a porfíria? Miért nehéz diagnosztizálni és van-e egyáltalán bármilyen kezelés a genetikai rendellenességre?
Mi a porfíria?
Először is azt fontos leszögezni, hogy a porfíria nem egyetlen betegség. Inkább egy betegségcsoport, melybe nyolc olyan ritka genetikai probléma tartozik, melyeknél a porfirin nevű vegyület felhalmozódik a szervezetben, bőr- és idegrendszeri tüneteket okozva.
A Mayo Klinika ismertetője szerint a porfirinek természetesen jelen vannak a testünkben, szükségünk van ezekre a molekulákra a vörösvérsejteket alkotó fehérje, a hemoglobin előállítására. Ha viszont túl sok porfirin van a szervezetben, az káros is lehet.
A porfíriának két típusa van. Az akut porfíria gyorsan és erős idegrendszeri tünetekkel jelentkezik. A bőrporfíria viszont – ez a gyakoribb – értelemszerűen a bőrt támadja. A porfíria néhány típusa mind a bőrt, mind az idegrendszert károsíthatja, ám ezek még ritkábbak.
Mik a porfíria tünetei?
A tünetek egyéntől és a porfíria típusától függnek, de az egészen enyhétől a súlyosig terjedhetnek.
A bőrporfíria esetén gyakori a napfényre való extrém érzékenység. Viszketés, hólyagok vagy hámlás, kisebesedés, sérülékenység és erős dagadás vagy irritáció léphet fel napfény hatására.
Az akut porfíriánál a tünetek órák, napok vagy hetek alatt fejlődnek ki nagyon gyorsan. Gyakori a hasi, mellkasi, karokban, lábakban vagy hátban jelentkező fájdalom. A beteg képtelen lehet arra, hogy tökéletesen kiürüljön a hólyagja vizelés közben, szorulás léphet fel, hányás, hányinger, izomgyengeség, görcsök, zavartság, sőt hallucinációk is.
Néhány porfíriás betegnél – függetlenül attól, hogy akut vagy bőrporfíria áll-e fenn – megfigyelhető a vizelet pirosas-lilás vagy barna elszíneződése, amit a porfirin jelenléte okoz.
Hogyan kezelhető a porfíria?
A porfíria diagnosztizálása nagyon nehéz, mivel a tünetek roppant szerteágazóak és egy sor más betegségre is utalhatnak. Általában végeznek vér-, vizelet- és székletvizsgálatot, majd genetikai tesztet, ha fennáll a porfíria gyanúja.
A porfíriát nem lehet sem kezelni, sem megelőzni. De vannak módszerek a betegség tüneteinek enyhítésére. Ezek függnek attól, mit okoz a betegség. A bőrporfíriánál kerülni kell a napfényt. Az alkohol is kiválthatja a porfíriás rohamot, így az orvosok nem javasolják a fogyasztását a betegségben szenvedőknek.
Sok esetben rendszeresen úgynevezett terápiás vérvételre is sor kerül, hogy így csökkentsék a vas mennyiségét a májban és csökkentsék a tüneteket. Intravénás glükózzal csökkenthetik a máj által termelt porfirin mennyiségét. Súlyosabb esetekben vérátömlesztésre, a lép eltávolítására, máj- vagy csontvelőátültetésre is szükség lehet.
Egyre több tanulmány utal arra, hogy a kiegyensúlyozott étrend és a szénhidrátbevitel csökkentése is segíthet a tünetek visszaszorításában. Az orvosok azt is javasolják, hogy az alkohol mellett a dohányzást is teljesen kerüljék a porfíriában szenvedők.
Híres emberek, akik porfíriásak voltak
Nem lehet tudni pontosan, hány embernek van porfíriája, de úgy vélik, minden húszezredik ember szenvedhet a betegségben a világon. A történelmi személyeknél, különösen, ha olyan régen éltek, mint például III. György király, hivatalos porfíriadiagnózis még nem is lehetett. Viszont azt tudjuk, hogy a brit királyi családban fordultak elő esetek. II. Erzsébet királynő egyik unokatestvérénél, Vilmos gloucesteri hercegnél diagnosztizálták a porfíriát.
Vilmos gloucesteri herceg, Mária skót királynő és apja, V. Jakab skót király bizonyítottan porfíriában szenvedett
Mária skót királynő és apja, V. Jakab skót király valószínűleg szintén porfíriában szenvedett. Ők III. György ősei voltak, így tőlük is örökölhette a későbbi uralkodó a betegséget.
A brit királyi családon túl úgy vélik az orvostörténészek, hogy Vincent van Gogh is akkut porfíriában szenvedhetett. Ez megmagyarázná a testi és mentális betegségre utaló tüneteit.
Forrás: Popsugar, fotó: Netflix, Wikimedia
